Zollinger Ellison综合征:原因,症状,治疗和预后

什么是zollinger-ellison综合症?

Zollinger-ellison综合征(Zes)是一种很少发生的胃肠疾病,导致胃中的胃酸过度分泌,最终导致形成多种复发性胃和十二指肠溃疡。由于溃疡,ZES的患者具有腹痛的主要抱怨。这些溃疡如果未经治疗,可能导致危及生命的并发症,如出血,胃出口梗阻,癌症,肠穿孔,腹膜炎,脓毒症休克,甚至死亡。这种情况主要被诊断为中老年人30-60之间。

由于Zollinger-ellison综合症导致的溃疡

由于Zollinger-Ellison综合征,溃疡。图片由维基百科提供

什么导致zes?

Zes是由肿瘤引起的,即主要涉及胃,十二指肠和胰腺的胃泌素瘤。这是一种神经内分泌肿瘤,这意味着肿瘤产生激素和神经细胞。胃肾上腺肿可引起胃中的顶节细胞的胃酸的过度分泌。大多数胃泌瘤均匀地发生,但在少数病例中,ZES与多个内分泌瘤形成1.男性 - 是涉及胰腺,甲状旁腺和垂体腺体的一组神经内分泌病症。

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通常,胃酸和胃衬里的保护机制之间存在平衡,这防止了胃酸侵蚀胃衬里。这些保护机制包括碳酸氢盐,其是缓冲酸和粘液的碱,其在胃衬里形成屏障,该衬里防止酸破坏胃的粘膜层。

然而,在胃泌素瘤患者中,肿瘤通过两个主要机制导致胃酸产生增加。首先,胃泌瘤分泌大量的胃泌素,这又刺激了抗体腺来分泌形成盐酸的氢离子进入胃的腔体中。其次,胃泌素的升高,就像刺激物到顶叶细胞一样,导致顶叶细胞的增生。间接细胞增生,相应地进一步提高了胃酸分泌物。

这种胃酸水平的增加压倒了由碳酸氢盐和粘液形成的保护屏障,导致胃中的多个溃疡,十二指肠,少量溃疡。

Zes的临床介绍

Zes的症状主要由多个溃疡引起,这些溃疡存在于胃,十二指肠,或很少是Jejunum中。这些溃疡模仿消化性溃疡病的症状,造成腹痛,恶心,呕吐,腹泻,食欲下降和营养不良。症状的严重程度和范围可以变化,并且基于胃毒瘤的位置和数量。胃泌素可以作为胃的分离肿瘤存在,或涉及胃,十二指肠的多种肿瘤和以色列人造微生物胰腺可以使胰岛素注射过时

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Zes如何被诊断出来?

当患者患有反复性多胃溃疡的患者没有响应常规治疗消化溃疡的常规治疗时,医生将进一步测试以确认ZES的诊断。这些测试遵循一个简明的指导,其中包括:

  1. 胃酸pH:低于胃液的pH值,需要进一步调查。另外,高于15meq /小时的分泌水平提高了Zes的怀疑。
  2. 禁食血清胃泌素的测量:如果血清胃泌素水平高于1000pg / ml,则确认Zollinger Ellison综合征的诊断。但是,如果血清胃泌素水平低于1000pg / ml但足够高以引起怀疑,则进行浸毛或钙的挑衅试验。
  3. 肠梗挑衅试验:如果胃泌素水平在施用外源浸蛋白后升高,则认为试验是阳性的。阳性测试意味着Zollinger Ellison综合症。
  4. 肿瘤的定位:一旦确认ZES诊断,必须确定胃肠瘤的位置和阶段。这是通过腹部的CT扫描完成的。

Zollinger Ellison综合征治疗

以降低胃酸对胃的粘膜衬里的不利影响为中心。为此,长期规定了使用质子泵抑制剂如奥美拉唑,eSompazole,泮托拉唑和H2-受体拮抗剂如雷硝基的药理学治疗。

在某些严重症状的患者中,尽管治疗,多种肿瘤,肿瘤具有高危恶性肿瘤,危及生命的并发症等;可以考虑手术进行肿瘤切除。有些患者还可接受化疗进行ZES治疗。

并发症

在大多数ZES的情况下,并发症主要是未经治疗的复发性溃疡的结果。这些溃疡会导致上胃肠道的出血,导致严重的贫血。这些溃疡的更严重和严重的并发症是胃衬里的穿孔,这导致胃内容物泄漏到导致腹膜炎,脓毒症休克和死亡的腹膜腔中。

在大约一半的Zes患者中,胃泌素瘤具有潜在的肝脏,脾脏,骨骼和淋巴结等遥远器官。

预后

Zes的预后主要取决于肿瘤的性质。在患有非恶性类型的ZES胃肠瘤的患者中,五年生存率约为90%。然而,在恶性ZES胃泌素瘤的患者中,即使在手术后,也只有25%的固化速率低得多。

参考

https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7918/zollinger-elison-syndrome.

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